Le nouveau variant de la maladie de Creuzfeld-Jakob, l’équivalent de l’ESB chez l’homme, concerne en majorité des sujets jeunes : l’âge moyen des personnes atteintes est 30 ans. Il s’agit d’une affection neurologique, c’est-à-dire une maladie du système nerveux. À ses débuts, la maladie n’a pas de caractéristique particulière, on dit qu’elle est asymptomatique. Le sujet peut présenter des troubles visuels ou des problèmes d’équilibre, ou encore des troubles de la sensibilité : des sensations de picotements, de fourmillements. Ces manifestations étant communes à diverses affections. Le diagnostic du nv-MCJ se fait après élimination d’autres maladies neurologiques et la constatation d’une aggravation du tableau clinique qui survient en quelques semaines, voire quelques mois. Les troubles deviennent plus importants : l’humeur, le comportement, l’équilibre, les facultés cognitives (mémoire, raisonnement…) se trouvent peu à peu altérés. Surviennent des signes de démence. La maladie est mortelle dans 100 % des cas. Après le décès, des examens neuro-pathologiques sont pratiqués, qui confirment de façon définitive le diagnostic. Il est parfois demandé des biopsies cérébrales. Un test de dépistage est à l’étude. Il consisterait à analyser des fragments d’amygdales, censées contenir le prion au début de la maladie. Mais il ne s’agit nullement d’un outil diagnostic.

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