On ne l’a jamais vu, ni isolé. On sait qu’il ne s’agit pas d’une bactérie, ni d’un virus, ni d’un rétrovirus, mais d’une « particule infectieuse ». Elle aurait la propriété de « toucher » des protéines tout à fait normales, contenues dans les tissus, particulièrement les tissus nerveux. Les protéines en question, qu’on appelle alors « Prp » pour protéine-prion, prennent une structure tridimensionnelle particulière. Au lieu de s’enrouler, elles se plient en accordéon et deviennent incapables d’accomplir leur rôle. Autre caractéristique, la protéine-prion provoque, par simple contact, la modification des protéines voisines. Il s’ensuit la formation d’agrégats qui donnent au cerveau malade l’aspect d’une éponge.     C. B.