MAI 2001

Les maladies de Creutzfeldt-Jakob

L'espèce humaine n'a pas attendu l'épizootie d'encéphalite spongiforme bovine pour se trouver atteinte de maladies de Creutzfeldt-Jakob. Et que fait-on des victimes - oubliées - de l'hormone de croissance ?

Bénédicte, dont nous retraçons la courte vie, fait partie des victimes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Son cas n'a rien à voir avec la vache folle : elle a été contaminée par des hormones de croissance. On distingue les MCJ dites iatrogènes, c'est-à-dire transmises lors d'un acte médical, comme celle de Bénédicte, les MCJ sporadiques survenant sans raison (cas isolés en quelque sorte) et qui ont de tout temps existé, et le nouveau variant, appelé nv-MCJ, la forme humaine de la maladie de la vache folle, toute récente.

Côté chiffres d'abord

Depuis 1992, année où a été instauré en France un réseau de surveillance des MCJ, jusqu'à aujourd'hui, on a recensé deux décès dus au nouveau variant de la MCJ, 80 cas mortels de MCJ d'origine iatrogène - en très grande majorité consécutifs à un traitement par hormones de croissance - et 548 malades décédés de MCJ sporadiques (chiffres de février 2001). Autant dire que le nouveau variant focalise sur lui seul une attention disproportionnée par rapport au nombre de personnes concernées. " Nous sommes indignés de voir le peu de cas qu'il est fait de nos enfants morts de MCJ iatrogène et de leurs souffrances, regrette Jean-Bernard Mathieu, président de l'association MCJ-Apev, association de parents d'enfants victimes. Beaucoup d'entre eux ont été diagnostiqués très tardivement, ils ont erré de service en service et ont été mal suivis. Bref, ils ont - et nous avec eux - essuyé les plâtres. Si le scandale restait sans écho, nous aurions le sentiment d'être trahis une seconde fois. " Pour autant, on comprend l'inquiétude de la population : imaginer que l'on puisse mourir pour s'être délecté de ris de veau et autres triperies a de quoi faire frémir. Et les propos du Pr Roy Anderson, de l'université d'Oxford, estimant en août dernier que le nouveau variant pourrait toucher 136 000 sujets britanniques, ne sont pas faits pour rassurer. Quel crédit leur accorder ? Récemment de passage à Paris, Stanley Prusiner, professeur à l'université de Californie et prix Nobel 1997 pour ses travaux sur le prion, déclarait qu'il était " trop tôt pour avoir ne serait-ce qu'une idée sur l'évolution de l'épidémie humaine. Depuis les premiers cas décrits en 1996, il s'est seulement écoulé cinq années, ce qui est une faible durée comparée à celle de l'incubation potentielle ". Par ailleurs, comparons ce qui est comparable. L'ESB a concerné près de 180 000 bovins outre-Manche (Chiffre vraisemblablement inférieur à la réalité du phénomène compte tenu du fait que les premières déclarations d'ESB par les agriculteurs anglais donnaient droit à une faible indemnisation. " Les cas d'ESB répertoriés par nos voisins anglais ont augmenté quand l'indemnisation par tête de bétail est passée de 50 % à 100 % de son prix ", note la Pr Jeanne Brugère-Picoux, spécialiste en pathologie du bétail à l'école vétérinaire de Maisons-Alfort. ). À ce jour, le nouveau variant (forme humaine de l'ESB) a touché moins d'une centaine de sujets britanniques. À titre de comparaison, 187 cas d'ESB (source : http://www.agriculture. gouv.fr/esbinfo.htm) ont été recensés en France, soit mille fois moins qu'en Grande-Bretagne, ce qui devrait se traduire par un nombre de nouveaux variants très largement inférieur à celui relevé là-bas. L'Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé (Afssaps) a annoncé qu'au maximum 6 à 300 personnes pourraient développer la maladie au cours des soixante prochaines années. En ce qui concerne la contamination par l'alimentation, la plupart des spécialistes considèrent que l'essentiel de la menace est désormais passé, " la pression infectante " ayant été à son maximum au début des années 90. Cela ne signifie pas qu'on puisse relâcher les mesures de précaution.

Une maladie terrible

Quelle que soit son origine, la maladie de Creutzfeldt-Jakob se traduit par la démence, une dégénérescence du système nerveux central, une spongiose du cerveau, elle évolue inexorablement vers la mort. Son incubation est longue et silencieuse, de dix à trente ans. Le fait qu'il s'agisse de maladies pour l'heure incurables, transmissibles - on les classe d'ailleurs sous l'appellation ESST (encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles) - et que l'on connaisse peu de chose sur l'agent infectant appelé prion n'est pas pour rassurer. Mais le nouveau variant lié à la vache folle ne doit pas faire oublier les autres formes de MCJ. Elles diffèrent les unes des autres par un certain nombre de caractères. Les maladies sporadiques, de loin les plus nombreuses, ont été pour la première fois décrites dans les années 20 par les Drs Creutzfeldt et Jakob, d'où le nom donné à la maladie. Ces deux médecins avaient remarqué chez des sujets âgés de 50 à 75 ans une démence sénile (troubles de la mémoire et perte de repères spatio-temporelles) se distinguant des autres maladies neurodégénératives, en particulier de la maladie d'Alzheimer, par son évolution très rapide et la présence de signes neurologiques périphériques : tremblements et spasmes musculaires, raideurs, perte d'équilibre et de la coordination des mouvements… Dans la dernière phase de la maladie, le malade devient léthargique, immobile et muet. Les malades atteints du nouveau variant de la MCJ présentent d'abord un changement de comportement : ils deviennent angoissés, inquiets, agressifs, capables d'accès de colère, et tombent dans la dépression profonde. Ils sont ensuite atteints de douleurs intenses aux jambes, parfois de secousses musculaires, et sont sujets à des troubles de la mémoire. Enfin, ils perdent l'équilibre, leur état intellectuel se détériore et la démence s'installe. L'évolution de la maladie à partir des premiers signes peut durer plus d'un an. Dans le nouveau variant, l'agent infectieux infiltre les organes lymphoïdes des malades ; c'est pourquoi le test des amygdales est souvent positif en cas de nv-MCJ, ce qui n'est pas le cas pour les formes sporadiques et iatrogènes.

Ni diagnostic, ni traitement

Comble de malheur, il n'existe pas de possibilité de diagnostic. Seuls les signes cliniques sont susceptibles d'orienter le médecin. Comme, au début de l'affection, ils sont communs à des troubles d'ordre psychiatrique, on devine les erreurs d'interprétation : les malades sont vus par le psychiatre et non par le neurologue. On imagine aussi l'angoisse véhiculée par ce manque de diagnostic, l'attente de certitudes et l'espoir que ce ne soit pas " ça ". L'imagerie par résonance magnétique, la ponction lombaire et la mesure du taux d'une protéine, la 14-3-3, l'examen des amygdales, l'électroencéphalogramme ne peuvent, pour l'une ou l'autre forme qu'aider au diagnostic. Mais celui-ci n'est rendu de façon ferme et définitive qu'à l'examen du tissu cérébral et de sa spongiose caractéristique, examen qui suppose une autopsie post mortem, difficile à accepter au moment de la perte d'un être cher. Question traitement, le manque de connaissances sur l'agent infectieux ne facilite rien. On entrevoit quelques solutions qui pourraient retarder l'apparition de la maladie, ce qui ne préjuge en rien d'une action sur l'agent infectieux. Un espoir donc très lointain de venir à bout de la maladie.

Cécile Baudet

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