MAI 2001

Le prion

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est transmissible, l'agent infectant en serait le prion, un mystérieux inconnu dans le domaine des maladies infectieuses.

Louis Pasteur avait établi que les maladies infectieuses étaient le résultat de l'invasion du corps par des micro-organismes pathogènes qui lui sont étrangers et contre lesquels nous produisons des anticorps. C'est le cas des bactéries et des virus. Le prion, dont on constate l'accumulation dans les cerveaux de sujets atteints du nv-MCJ, ce n'est pas un micro-organisme doué d'individualité et il ne provoque aucune réaction immunitaire. Aussi parle-t-on d'agent transmissible non conventionnel. Il s'agirait en fait d'une simple protéine " PrP " - présente normalement dans tous les organismes et qui deviendrait infectieuse en changeant de configuration (en se pliant) dans l'espace. Le prion, c'est-à-dire la protéine PrP, est " un nouveau principe biologique d'infection ", selon le Pr Stanley B. Prusiner, de l'université de Californie (à San Francisco), prix Nobel de médecine 1997 pour avoir élaboré l'hypothèse du prion, la plus généralement acceptée par la communauté scientifique. En se liant aux protéines PrP normales, le prion leur imposerait sa conformation anormale, les faisant à leur tour devenir prions. La transmission de proche en proche serait responsable de la destruction progressive et irréversible du système nerveux central. Aucun chercheur ne sait actuellement expliquer les mécanismes qui permettent à la protéine normale de devenir infectieuse. Une autre hypothèse est posée, celle dite du " virino " constitué d'une molécule porteuse de l'information génétique nécessaire à sa réplication et protégée par un assemblage de protéines et de lipides provenant de l'hôte, ce qui expliquerait pourquoi le " virino " ne suscite pas de réactions immunitaires. On sait de façon certaine qu'il existe une " susceptibilité génétique " à la maladie. Cela étant, qu'est-ce qui a bien pu changer chez les bovins, ces trente dernières années, pour qu'ils se prêtent si aisément au développement de l'ESB ? Pourquoi le nouveau variant chez l'homme contamine-t-il préférentiellement des sujets jeunes ? Autant de questions pour l'instant sans réponse , sauf à considérer une origine plurifactiorielle de la maladie.

Cécile Baudet

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