JUIN 2002

Des poussées invalidantes

Décrite dès 1868 par le célèbre Jean-Martin Charcot, la sclérose en plaques (SEP) fait partie des maladies neurologiques. Elle concerne tout particulièrement des sujets en pleine force de l’âge (la maladie débute souvent vers 30 ans, rarement avant 20 ou après 50 ans) et deux fois plus souvent les femmes que les hommes. On en ignore encore la cause, mais on sait qu’elle affecte la myéline, une substance blanche, riche en lipides, qui forme une gaine autour des fibres nerveuses (encore appelées axones). Détruite de place en place, la myéline ne protège plus les axones qui transmettent alors moins bien, et à l’extrême plus du tout, les influx nerveux. Selon la localisation de la lésion, la SEP occasionnera des troubles (et pertes) de sensibilité et/ou de motricité. Leur importance dépendra de la taille de la destruction.

Précision utile, la myéline possède (jusqu’à un certain point) la faculté de se régénérer, les lésions peuvent alors "cicatriser" et les troubles disparaître sans laisser de trace…, en attendant la prochaine poussée. C’est ainsi que l’on nomme les épisodes consécutifs aux attaques de démyélinisation. Autrement dit, la sclérose en plaques est une maladie qui évolue par poussées, entrecoupées de périodes de répit durant lesquelles les malades récupèrent tout ou partiellement de leurs troubles. Ces trois variables : intensité des poussées, durée des répits et capacité de résolution permettent de distinguer schématiquement trois formes de maladie: la première se caractérise par des poussées nettes et une récupération à chaque fois complète ou presque (on parle de forme rémittente avec poussées); la troisième est dite progressive d’emblée (peu de répits et handicap de plus en plus important) ; entre les deux une forme dite secondaire progressive (les poussées se succèdent de façon assez rapprochée sans récupération complète).

Formes voisines mais différentes

Cette classification, aussi approximative soit-elle, sert à établir les groupes de malades nécessaires à l’étude de la maladie, à l’expérimentation des traitements et à la prescription des médicaments. On s’interroge d’ailleurs sur la possibilité pour ces trois formes de SEP de correspondre à des maladies voisines mais différentes, au moins quant à leur origine. Si on ne connaît pas actuellement l’agent initial causal de la SEP, les chercheurs étudient trois pistes. Il pourrait s’agir d’une maladie virale acquise dans l’enfance ou l’adolescence et qui se réactiverait ultérieurement. De nombreux virus et rétrovirus ont été passés au crible, sans résultat pour l’instant. Un dérèglement du système immunitaire fait également partie des hypothèses, on entrerait alors dans le domaine des maladies auto-immunes. Troisième piste, celle des facteurs génétiques, les cas familiaux de SEP étant plus nombreux que ne le voudrait la coïncidence. On a éliminé le principe d’un gène de déclenchement pour s’orienter vers un terrain de susceptibilité porté par plusieurs gènes.

Disparaissant aussi soudainement qu’ils sont apparus, les premiers signes de sclérose en plaques passent parfois inaperçus ou ne durent pas suffisamment pour inquiéter. Il peut s’agir de troubles de la motricité touchant les extrémités qui se traduisent par des faiblesses musculaires ou des raideurs inhabituelles, accompagnées ou non de difficultés à coordonner les mouvements. La démyélinisation peut toucher les fibres sensitives, faisant naître des sensations de fourmillements (appelées paresthésies), ou d’écoulement le long des membres, et une diminution de la sensibilité du toucher au chaud et au froid. Il arrive que des problèmes de vision surviennent : baisse de l’acuité visuelle (très importante et rapide), mauvaise reconnaissance des couleurs, et parfois vision double, tout cela dû à une inflammation des nerfs optiques (névrite optique rétrobulbaire). Des problèmes urinaires sont le lot de beaucoup de malades. Stéphane par exemple, jeune homme de 19 ans, qui venait tout juste d’intégrer une école d’ingénieurs, s’est trouvé face à une paralysie de son bras gauche (or il était gaucher) l’empêchant d’écrire et de s’alimenter aisément. Maëlle, 20 ans, s’est inquiétée, elle, de voir tout à coup double sans raison.

Chez l’un comme chez l’autre, le diagnostic n’a pas pu être posé d’emblée, les problèmes rencontrés s’étant résolus plus ou moins rapidement. C’est la réapparition de ces symptômes à l’occasion d’une infection, d’un stress, d’un trouble émotionnel, d’une situation de fatigue, d’une baignade en eau chaude (la chaleur réactive les signes), ou sans raison évidente, qui oriente le diagnostic, à confirmer par les examens. D’une part, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet d’observer dans le cerveau et la moelle épinière la présence de plaques au niveau de la substance blanche. D’autre part l’analyse du liquide céphalo-rachidien après ponction lombaire objective des signes d’inflammation (augmentation de lymphocytes type CD4 considérés comme des activateurs du système immunitaire et diminution du nombre de CD8, lymphocytes antagonistes des précédents ; présence d’immunoglobulines ou anticorps). Enfin l’étude de ce que l’on appelle les potentiels évoqués (Des électrodes sont placées derrière la tête –région de l’occiput– et enregistrent l’arrivée dans cette zone d’un influx nerveux correspondant à la production d’un signal lumineux) signale une réduction dans la vitesse de conduction de l’information.

Les traitements classiques

Seule la phase inflammatoire de la maladie, en d’autres termes les poussées, relève de traitements médicamenteux. En premier lieu des corticoïdes, comme la méthylprednisolone (Solumedrol®), qui raccourcissent la durée et l’intensité de la crise. Sur le long terme il sera proposé un traitement immuno-modulateur (lire interview page 23) à base d’interféron-bêta. Pressé par ses proches, Stéphane en a pris pendant deux ans à raison d’une piqûre tous les deux jours. "La nuit qui suivait la piqûre, j’avais une forte fièvre, je faisais des cauchemars, et j’étais complètement pâteux le lendemain matin. Moi qui étais quelqu’un de dynamique et d’entreprenant, j’étais comme un "zombi" un jour sur deux. Mon amie ne supportait pas cette situation, moi non plus, on s’est séparé. Peu après, j’ai décidé d’arrêter l’interféron. J’ai eu une à deux petites crises après cette interruption. Depuis, plus rien, cela fait deux ans, je suis redevenu moi-même." Ses études terminées, il lance une société prestataire de services et happy end : sa compagne est revenue. Les symptômes décrits par Stéphane, regroupés sous le terme: syndrome pseudo-grippal, font partie des effets secondaires connus de l’interféron, dont se plaignent de nombreux malades. Par ailleurs, l’interféron est contre-indiqué chez les personnes à tendance dépressive, le produit pouvant provoquer une accentuation des problèmes et déboucher sur une tentative de suicide.

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Cécile Baudet

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